Skip to content

Autologiczny hematopoetyczny przeszczep komórek macierzystych w chorobie Behçeta z zaangażowaniem płucnym

2 miesiące ago

563 words

Rokowanie u pacjentów z chorobą Behçeta i zajęciem płuc jest złe.1 Połowa pacjentów umiera w ciągu trzech lat od wystąpienia krwioplucia.2 Opisano udane leczenie dwóch pacjentów z chorobą Behçeta i krwawieniem z płuc za pomocą chemioterapii o wysokiej dawce i hematopoetyczny przeszczep komórek macierzystych. Obaj pacjenci mieli chorobę, która była oporna na konwencjonalne leczenie immunosupresyjne i miała nawrót choroby po próbach zmniejszenia dawek doustnego cyklofosfamidu i prednizonu.
Pierwszy pacjent, 32-letni mężczyzna, miał nawracające afty, wrzody, gorączkę, zapalenie wielostawowe, rumień guzowaty i skrzeplinę wewnątrzsercową. Jego chorobę kontrolowano wysokimi dawkami kortykosteroidów. Później krwioplucie i zastawki tętniczo-żylne rozwinęły się w prawym płucu. Powikłania te były oporne na doustne leczenie immunosupresyjne cyklofosfamidem i metotreksatem oraz wymagane ciągłe podawanie dużych dawek kortykosteroidów. Biorąc pod uwagę złe rokowanie związane z krwawieniem z płuc, postanowiliśmy zintensyfikować immunosupresję u tego pacjenta, stosując chemioterapię w dużych dawkach, a następnie autologiczną transplantację krwiotwórczych komórek macierzystych. Po otrzymaniu cyklofosfamidu w dawce 4 g na metr kwadratowy powierzchni ciała pobraliśmy komórki macierzyste, które następnie wzbogaciły się ex vivo o komórki CD34 +. Po kondycjonowaniu melfalanem w dawce 200 mg na metr kwadratowy przeszczepiliśmy wzbogacone komórki macierzyste.
Drugi pacjent, 49-letni mężczyzna, miał nawracające aftowe wrzody, gorączkę, tylne zapalenie błony naczyniowej oka, niedokrwistość hemolityczną ujemną Coombsa, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego i krwioplucie. Podczas leczenia doustnym cyklofosfamidem i prednizonem wystąpiła częściowa remisja, ale po zmniejszeniu dawki nastąpił nawrót choroby. Otrzymał takie samo leczenie mobilizacji komórek CD34 + jako pierwszy pacjent. W tym czasie osiągnięto częściową remisję aktywności choroby.
Obaj pacjenci mieli bardzo dobrą odpowiedź na schemat leczenia i transplantacji komórek macierzystych. Pierwszy pacjent miał całkowitą remisję wszystkich objawów przedmiotowych i podmiotowych. Po 18 miesiącach obserwacji nadal pozostaje w pełnej remisji, bez potrzeby stosowania dodatkowych leków. U drugiego pacjenta schemat podawania dużych dawek melfalanu i przeszczepu komórek macierzystych doprowadził do całkowitego ustąpienia nacieku w płucach i większości innych objawów, w tym hemolizy. Dziesięć miesięcy po transplantacji dawka prednizonu została zmniejszona do 2,5 mg na dzień. U obydwu pacjentów toksyczne działanie schematu leczenia było minimalne (składało się tylko z łagodnych skutków żołądkowo-jelitowych i bez poważnych infekcji lub krwawień).
Chociaż czas obserwacji jest krótki, nasze doświadczenia sugerują, że mieloablacyjna chemioterapia melfalanem, a następnie autologiczna transplantacja hematopoetycznych komórek macierzystych zubożonych w komórki T, jest bezpieczna w leczeniu pacjentów z chorobą Behçeta, którzy mają złe rokowanie. Intensywna immunosupresja może prowadzić do remisji u takich pacjentów, chociaż czas trwania odpowiedzi pozostaje nieznany.
Manfred Hensel, MD
Uniwersytet w Heidelbergu, 69115 Heidelberg, Niemcy
Andreas Breitbart, MD
University of Ulm, 89081 Ulm, Germany
Anthony D. Ho, MD, Ph.D.
Uniwersytet w Heidelbergu, 69115 Heidelberg, Niemcy
2 Referencje1. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, choroba Inaby G. Behçeta. N Engl J Med 1999; 341: 1284-1291
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Hamuryudan V, Yurdakul S, Moral F i in. Tętniaki tętnic płucnych w zespole Behceta: raport 24 przypadków. Br. J. Rheumatol 1994; 33: 48-51
Crossref MedlineGoogle Scholar
(12)
[hasła pokrewne: ciśnienie osmotyczne krwi, ginekomastia cz 4, proktolog ostrów wlkp ]
[hasła pokrewne: kirchhoff mielec, rak brodawki vatera, czym zastąpić bułkę tartą ]

0 thoughts on “Autologiczny hematopoetyczny przeszczep komórek macierzystych w chorobie Behçeta z zaangażowaniem płucnym”

  1. [..] Oznaczono ponizsze tresci z artykulu oryginalnego: kolonoskopia w znieczuleniu ogólnym[…]